Filamina A nello sviluppo e nella patologia neurologica

 

 

ROBERTO COLONNA

 

 

NOTE E NOTIZIE - Anno XXII – 17 maggio 2025.

Testi pubblicati sul sito www.brainmindlife.org della Società Nazionale di Neuroscienze “Brain, Mind & Life - Italia” (BM&L-Italia). Oltre a notizie o commenti relativi a fatti ed eventi rilevanti per la Società, la sezione “note e notizie” presenta settimanalmente lavori neuroscientifici selezionati fra quelli pubblicati o in corso di pubblicazione sulle maggiori riviste e il cui argomento è oggetto di studio dei soci componenti lo staff dei recensori della Commissione Scientifica della Società.

 

 

[Tipologia del testo: RECENSIONE]

 

Lo studio della neuroembriogenesi continua ad appassionare e istruire i ricercatori, continuando a rivelare nuovi aspetti dell’intricato insieme di eventi e meccanismi che determinano i quattro processi fondamentali dello sviluppo nervoso: 1) proliferazione, 2) differenziazione, 3) migrazione, 4) maturazione delle cellule neurali. La perturbazione di questi eventi strettamente regolati può portare a disturbi neuroevolutivi anche gravi.

La filamina A, una proteina chiave legante l’actina, ha un ruolo guida nella regolazione della migrazione neuronica, dello sviluppo morfologico e della connettività sinaptica, modulando le dinamiche del citoscheletro actinico e interagendo con vie di segnalazione di molti neurotrasmettitori differenti.

Longbo Zhang ha fatto il punto delle conoscenze su questa proteina, esponendo tutte le più importanti acquisizioni, sia per ciò che concerne i ruoli svolti dalla filamina A nei meccanismi dello sviluppo del sistema nervoso centrale, sia riguardo alla sua partecipazione all’eziopatogenesi di malattie neurologiche, in particolare la neuropatologia attribuita ad alterazione della regolazione della filamina A.

(Longbo Zhang, Filamin A in focus: unravelling the multifaceted roles of filamin A in neurodevelopment and neurological disorders. Brain – Epub ahead of print doi: 10.1093/brain/awaf180, May 14, 2025).

La provenienza degli autori è la seguente: Department of Neurosurgery, Xiangya Hospital, Central South University, Jiangxi (National Regional Center for Neurological Diseases), Nanchang (Cina); National Clinical Research Center of Geriatric Disorders, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha (Cina); Department of Neurosurgery, Yale School of Medicine, New Haven (USA); Department of Cellular & Molecular Physiology, Yale School of Medicine, New Haven (USA).

La rassegna degli studi principali sulla filamina A proposta da Longbo Zhang consente di avere un quadro esaustivo del suo ruolo nello sviluppo del sistema nervoso: una funzione dai molteplici aspetti, fra loro spesso distanti, in quanto propri di differenti ordini di processi neuroevolutivi. Sono bene trattati i contributi della filamina A alla migrazione degli elementi cellulari della linea neuronica; alla formazione e sviluppo delle arborizzazioni dendritiche sul versante recettivo dei neuroni; alla crescita dell’assone che definisce la polarità della cellula nervosa; e al processo molecolare della meccanotrasduzione.

La rassegna dedica uno spazio privilegiato agli studi sul contributo della de-regolazione della filamina A alla neuropatologia. In particolare, sono presentati gli studi delle varie mutazioni della proteina implicate nei disturbi neuroevolutivi. Si tratta in modo esaustivo l’eterotopia nodulare periventricolare (PVNH, da periventricular nodular heterotopia), che determina varie manifestazioni cliniche, fra cui epilessia, disabilità intellettiva e deficit prestazionali in vari ambiti della cognizione. Sono poi considerati gli studi che hanno indagato i meccanismi che portano dall’alterata regolazione della filamina A alle specifiche anomalie neuroevolutive, fornendo nozioni e dati sulla sua potenzialità quale bersaglio terapeutico.

Concludiamo, seguendo quanto scritto dallo stesso Longbo Zhang: scoprendo i meccanismi molecolari che consentono alla filamina A di governare lo sviluppo neuroevolutivo, si sta riuscendo a far progredire la conoscenza sul suo complesso ruolo sia nella formazione dell’encefalo sia nella patogenesi delle malattie neurologiche e psichiatriche.

 

L’autore della nota ringrazia la dottoressa Isabella Floriani per la correzione della bozza e invita alla lettura delle recensioni di argomento connesso che appaiono nella sezione “NOTE E NOTIZIE” del sito (utilizzare il motore interno nella pagina “CERCA”).

 

Roberto Colonna

BM&L-17 maggio 2025

www.brainmindlife.org

 

 

 

 

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